Ретинопатия недоношенных – это патология глаза, развивающаяся у недоношенных детей под воздействием ряда факторов, которые нарушают нормальное созревание сосудов сетчатки (или по-другому ретины) и в некоторых случаях приводят к её отслойке, а следовательно к нарушению зрения (вплоть до полной потери зрения – слепоты).

Англоязычное название этого заболевания недоношенных детей - ROP (retinopathy of prematurity). Огромное количество недоношенных детей поражает это заболевание по всему миру. Впервые оно было описано в 1942 году американским офтальмологом Т.Л. Терри как ретролентальная фиброплазия (лат. retro назад, сзади + lens, lentis чечевица, здесь - хрусталик; лат. fibra волокно + греч. plasis формирование; синоним ретинопатия недоношенных).

Частота возникновения ретинопатии зависит от многих факторов (социально-экономических, биологических, экологических) и колеблется в широких пределах для разных стран. В развитых странах ретинопатия встречается реже, в развивающихся – чаще. В странах с низким уровнем развития ретинопатии недоношенных нет (недоношенные, у которых могло бы развиться заболевание, не выживают).

Рост числа детей с ретинопатией недоношенных в последние годы возрастает в связи с принятыми в мире (в России с 2012 года) новыми критериями жизнеспособности плода - рождение ребенка на сроке гестации от 22 недель и массой тела от 500 граммов.

Причины ретинопатии недоношенных

Полноценное созревание сосудов сетчатки происходит к 40-42 неделе гестации, то есть к моменту родов. Именно поэтому все недоношенные дети рождаются с незрелой, бессосудистой сетчаткой. Под воздействием различных внутренних медиаторов (биологически активных химических веществ) сосуды на сетчатке глаза начинают расти и развиваться. Но ряд факторов нарушает нормальное созревание глаза. На сегодняшний день нельзя назвать какую-то конкретную единственную причину этого заболевания, их очень много.

Самыми важными факторами риска ретинопатии являются преждевременные роды сами по себе и сниженная способность недоношенных детей противостоять патологическим факторам окружающей среды. Другой важной причиной развития ретинопатии недоношенных является избыточный кислород, который подается недоношенному ребенку во время его выхаживания. Для обеспечения адекватного газообмена в незрелых и поврежденных легких недоношенных детей и поступления достаточного количества кислорода в организм ребенку вынужденно дают повышенные концентрации кислорода: при проведении искусственной вентиляции легких или неинвазивной респираторной поддержки через носовые канюли (CPAP), а также при проведении кислородотерапии увлажненным кислородом через лицевую маску. В противном случае ребенок будет страдать от гипоксии (недостатка кислорода в крови) и может погибнуть.

Независимо от срока рождения ребенка ретинопатия развивается на 32-34 неделе постконцептуального возраста (ПКВ), что связано со сроками развития сосудов сетчатки и созревания структур глаза. То есть ретинопатия недоношенных развивается к определенному возрасту – моменту достижения ребенком постконцептуального возраста 32-34 недели, независимо от того, родился он на сроке 24 или 30 недель (для первого случая ретинопатия может развиться только через два месяца, а во втором случае уже через две недели после рождения).

Клиническая картина ретинопатии недоношенных

Офтальмолог осматривает глубоко недоношенных детей в отделении для новорожденных через определенные периоды времени. Первое обследование проходит на 31-32 неделе постконцептуального возраста (ПКВ), до этого времени изменения сетчатки незаметны. Офтальмологи используют метод прямой офтальмоскопии, позволяющий заглянуть сквозь хрусталик в глубину глаза и обследовать сетчатку на предмет развития патологического кровообращения. При обследовании предпочтительней расширить зрачок (для этого перед обследованием ребенку закапывают глазные капли). Только врач-офтальмолог, осматривающий глазное дно ребенка, может увидеть начало заболевания. Он же назначает день следующего осмотра в зависимости от тех изменений, которые он увидел. При отсутствии признаков заболевания периодичность осмотров составляет 1 раз в 2 недели до полного созревания сетчатки, то есть до 42-45 недели ПКВ. Если у ребенка развивается ретинопатия, частота осмотров возрастает: 1 раз в неделю или даже 1 раз в 3 дня. Дополнительно для диагностики и контроля эффективности лечения применяют ультразвуковое исследование. Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).

Стадии ретинопатии недоношенных

Различают 5 стадий ретинопатии недоношенных. С 1 по 3 - активные стадии, 4 и 5 – рубцовые. Активность, протяженность и локализация процесса могут существенно варьировать.

1 стадия – появляется демаркационная линия (начальный признак ретинопатии недоношенных). Она еще узкая, отделяет сосудистую и бессосудистую части сетчатки.

2 стадия - демаркационная линия разрастается, становится выше и шире и получает название – демаркационный вал (или демаркационный гребень), который возвышается над поверхностью сетчатки.

Отмечено, что в 70-80% случаев при 1-2 стадиях ретинопатии недоношенных возможно самопроизвольное излечение заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне (самопроизвольный регресс заболевания).

3 стадия – в области демаркационного вала появляются волокна с сосудами и плотной тканью (фиброваскулярная пролиферация). В процесс вовлекается не только сетчатка, но и стекловидное тело. При небольшой протяженности процесса так же, как и в первых двух стадиях, возможен самопроизвольный регресс, однако, остаточные изменения при этом более выражены. Эта стадия является пороговой, так как после ее развития процесс становится необратимым. Некоторые специалисты подразделяют 3 стадию ретинопатии недоношенных на легкую (3a), среднюю (3b) и тяжелую (3c) степени в зависимости от выраженности процесса пролиферации.

4 стадия - частичная отслойка сетчатки. У недоношенных детей с 4 стадией ретинопатии отмечается нарушение зрения, степень этого нарушения зависит от масштаба отслойки. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. При этом различают две формы: 4a - когда отслойка не захватывает центральный отдел сетчатки (без вовлечения в процесс зоны макулы) и 4b - когда в отслойку вовлекается центральная зона сетчатки (с отслойкой сетчатки в области макулы). Макула (или желтое пятно) - зона самой высокой остроты зрения.

5 стадия - полная (тотальная) отслойка сетчатки. Чаще отслойка сетчатки имеет так называемую "воронкообразную" форму. Принято различать открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки сетчатки. При 5 стадии болезни даже успешное хирургическое лечение приводит к малоудовлетворительному результату. При 5 стадии ребенок не фиксирует взгляд на предметах, а сам зрачок становится серого цвета. Новорожденные с 5 стадией ретинопатии недоношенных полностью утрачивают зрение на пораженном глазу - развивается слепота.

Ретинопатия недоношенных - прогрессирующее заболевание. Начинается оно медленно, а прогрессировать может как быстро, так и медленно от 1 до 5 стадии. Также может остановиться на любой из них, или даже регрессировать и исчезнуть без следа. Заболевание поражает обычно оба глаза, но на одном может быть выражено в большей степени.

Отдельно выделяется "плюс"-болезнь, как наиболее неблагоприятная форма активной ретинопатии. Заболевание начинается рано, не имеет четко определенных стадий, быстро прогрессирует и приводит к отслойке сетчатки, не достигая пороговой стадии. Патологический процесс характеризуется резким расширением сосудов сетчатки, выраженным отеком стекловидного тела, кровоизлияниями по ходу сосудов, расширением сосудов радужки, часто с невозможностью расширения зрачка. "+" болезнь говорит о том, что заболевание носит весьма агрессивный характер и имеет молниеносное течение. Вовремя выполненная лазерная процедура способствует стиханию активности процесса, болезнь переходит в стадию обратного развития - это дает надежду, что малыш останется зрячим. Эффективность лечения при "плюс"-болезни пока остается низкой.

Лечение ретинопатии недоношенных

Методы лечения делятся на:

• Профилактические, позволяющие либо предотвратить возникновение ретинопатии недоношенных, либо своевременно выявить стадии оптимальные для проведения лечения.

Опасность развития ретинопатии в первую очередь связана с малым гестационным возрастом ребенка, поэтому профилактика преждевременных родов будет являться и профилактикой заболевания. Внимательный контроль за кислородотерапией тоже имеет некоторый эффект в предупреждении частоты заболевания.

• Лечебные, позволяющие добиться стабилизации и регрессирования (обратного развития) патологического процесса.

В настоящее время отсутствует достаточно эффективный метод консервативного лечения ретинопатии недоношенных

• В конце 1980-х годов одним из методов лечения ретинопатии недоношенных, позволяющим улучшить результаты на 50 процентов, стал процесс замораживания - криотерапия (криопексия).

• Альтернативой криотерапии может являться лазерная коагуляция сетчатки – это единственный доказанный метод прекращения прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий и сохранения зрения.

Потенциальные преимущества лазера состоят в том, что:
• нет потребности в обезболивании,
• безболезненность,
• после процедуры практически отсутствует отек тканей,
• воздействие на сердечную и дыхательную системы минимально.

Оценку результатов проводят через 5-10 дней после процедуры. При недостаточной эффективности вмешательство повторяют. При неэффективности криотерапии и лазера, при прогрессировании отслойки или переходе ретинопатии из 3 в 4 и 5 стадии на помощь приходит хирургия – удаление стекловидного тела (витрэктомия). Довольно часто удаление тракционных рубцов не удается произвести за один этап, поэтому приходится прибегать к повторному хирургическому вмешательству (обычно через 1,5-2 месяца). При 5 стадии болезни одновременно с удалением рубцово-измененного стекловидного тела приходится удалять и хрусталик, т.к. отслоенная сетчатка очень плотно к нему прилегает (ленсвитрэктомия).

Прогноз

Некоторые дети в последующем страдают от осложнений ретинопатии недоношенных, которыми являются косоглазие, амблиопия (снижение остроты зрения), миопия (близорукость), глаукома и т.д. Косоглазие и амблиопия гораздо чаще возникают у детей с ретинопатией недоношенных 1-3 стадии. Обычно требуется пластика глазных мышц при косоглазии и плеоптики при амблиопии. Близорукость может возникнуть после регресса нетяжелых форм ретинопатии, протекает тяжелее при наличии рубцовой ткани. Корректируется очками. Не следует забывать и о глаукоме (повышенное внутриглазное давление). Различные ее формы могут развиваться при регрессированных или лечебных формах ретинопатии. Течет глаукома очень болезненно и является причиной значительного снижения зрения. Иногда требуется лазерное лечение. И, наконец, отслойка сетчатки. Она может возникнуть в подростковом возрасте как результат растягивания рубцовой ткани при интенсивном росте глазного яблока. Обычно требуется хирургическое лечение. Поэтому пациент, перенесший в периоде новорожденности ретинопатию недоношенных, должен наблюдаться у детского офтальмолога и обследоваться ежегодно до 18 лет.

Вы можете поделиться данной статьей